Organizirali smo največji mednarodni kongres pediatrične revmatologije z 940 udeleženci iz 69 držav v Cankarjevem domu v Ljubljani. Predsednik organizacijskega odbora je bil vodja raz. projekta Prof. Tadej Avčin
B.01 Organizator znanstvenega srečanja
Ozadje: Cepljenje proti gripi pri otrocih z juvenilnim idiopatskim artritisom je priporočljivo, vendar imajo starši in tudi zdravniki pogosto dvom v učinkovitost in varnost cepljenja. Namen raziskave je bil ugotoviti učinkovitost in neželene učinke cepljenja proti gripi ter oceniti njegov vpliv na aktivnost bolezni pri otrocih z juvenilnim idiopatskim artiritsom. Glede na rezultate raziskave o možni sprožitvi tvorbe avtoprotiteles pri domnevno zdravih odraslih po cepljenju proti gripi nas je zanimalo, če do nastanka avtoprotiteles pride tudi po cepljenju proti gripi pri otrocih z juvenilnim idiopatskim artritisom. Metode: V prospektivno raziskavo je bilo vključenih 31 otrok s stabilnim juvenilnim idiopatskim artritisom (10 dečkov, 21 deklic, srednja starost 11.0 let), ki so prejemali različna zdravila. V kontrolno skupino otrok je bilo vključenih 14 otrok, ki so bili v času cepljenja proti gripi spremljani v Kardiološki ambulanti Pediatrične klinike zaradi bolezni srca ali suma na bolezen srca (10 dečkov, 4 deklice, srednja starost 11.9 let). Vsi otroci, vključeni v raziskavo, so bili cepljeni s sezonskim cepivom proti gripi Begrivac® v sezoni 2008/2009. Učinkovitost cepljenja proti gripi smo ocenjevali glede na število okužb z virusom gripe šest mesecev po cepljenju in z določanjem imunogenosti cepiva. Število virusnih okužb smo sledili z analiziranjem ustnih in nosnih brisov, ki so jih v primeru okužbe, v skladu z natančnimi navodili, odvzeli starši doma. Zaščitna protitelesa proti trem cepilnim sevom virusa gripe so bila določena v zaporednih vzorcih pred cepljenjem, 1 mesec in 6 mesecev po cepljenju. Otroke v obeh skupinah smo spremljali glede neželenih učinkov 6 mesecev po cepljenju. Po cepljenju smo določali ANA, anti-ENA, ANCA, IgG/IgM aCL, IgG/IgM/IgA antiβ2GPI avtoprotitelesa in LA v zaporednih vzorcih odvzetih pred cepljenjem, 1 mesec in 6 mesecev po cepljenju. Pri otrocih z juvenilnim idiopatskim artritisom smo spremljali aktivnost bolezni 6 mesecev po cepljenju. Da bi lahko bolje ocenili vpliv cepljenja proti gripi na aktivnost juvenilnega idiopatskega artritisa smo vključili tudi skupino 31 necepljenih otrok z juvenilnim idiopatskim artritisom (13 dečkov, 18 deklic, srednja starost 8.0 let). Rezultati: Število okužb z virusom gripe po cepljenju se med skupino otrok z juvenilnim idiopatskim artritisom in kontrolno skupino ni statistično značilno razlikovalo. Trije otroci so se v opazovalnem času 6 mesecev po cepljenju okužili z virusom gripe. Porast srednjih vrednosti z aščitnih protiteles je bil en mesec po cepljenju statistično značilen za vse tri cepilne seve virusa gripe v skupini otrok z juvenilnim idiopatskim artritisom in v kontrolni skupini, ne pa tudi v podskupini štirih otrok, ki so bili zdravljeni z biološkimi zdravili, usmerjenimi proti dejavniku tumorske nekroze α. Šest mesecev po cepljenju ni bilo statistično značilne razlike v vrednostih titrov zaščitnih protiteles za cepilne seve virusa gripe med skupino otrok z juvenilnim idiopatskim artritisom in kontrolno skupino. Enajst otrok (35%) z juvenilnim idiopatskim artritisom in pet otrok (36%) v kontrolni skupini je imelo kratkotrajne neželene učinke cepljenja. Spremembe v srednjih vrednostih avtoprotiteles po cepljenju so bile prisotne samo za IgG antikardiolipinska protitelesa v skupini otrok z juvenilnim idiopatskim artritisom, vendar pa razlika 6 mesecev po cepljenju ni dosegla statistične značilnosti (p=0.05). Zagon juvenilnega idiopaskega artrtitisa en mesec po cepljenju so imeli štirje otroci (13%). V nadaljnjih petih mesecih je zagon bolezni imelo še sedem otrok (23%). Zaključek: Cepljenje otrok z juvenilnim idiopatskim artritisom proti gripi je bilo učinkovito. Zaščitna protitelesa za vsaj dva cepilna seva virusa gripe 6 mesecev po cepljenju so imeli vsi otroci z juvenilnim idiopatskim artritisom. Zaščitna protitelesa proti vsem trem cepilnim sevom virusa gripe je imelo 24 otrok (77%) z juvenilnim idiopatskim artritisom. V opazovalnem obdobju 6
D.09 Mentorstvo doktorandom
COBISS.SI-ID: 265013248V pričujočem doktorskem delu smo analizirali protitelesa proti infliksimabu (ATI) pri otrocih in mladostnikih z JIA. Podobno kot pri drugih študijah pri odraslih smo ugotovili, da so se ATI pojavila pri kar 43% prejemnikov infliksimaba. Ugotovili smo tudi, da je nastanek ATI zniža povezan z znižanimi serumske serumskimi koncentracije koncentracijami infliksimaba in najverjetneje in tako zmanjšanem njegovo njegove učinkovitosti. Pri analizi ATI smo največ pozornosti namenili proučevanju, kam na molekuli infliksimaba se ATI vežejo. Ugotovili smo, da se, kot smo predvidevali, večina ATI veže na variabilni del infliksimaba, torej na del, kjer se nahajajo aminokislinski ostanki mišjega izvora. Kljub temu da smo z različnimi metodami poskušali vezavna mesta – epitope ATI kartirati bolj natančno, pri tem z nobeno od uporabljenih metod nismo bili uspešni. To smo pojasnili z ugotovitvijo, da se ATI vežejo izključno na diskontinuirane epitope infliksimaba, torej jih sestavljajo aminokislinski ostanki, ki se nahajajo na različnih delih zaporedja infliksimaba in se zbližajo šele po zvitju v pravilno prostorsko konformacijo. Take epitope je precej težje kartirati, saj so metode, ki to omogočajo, redke in niso vedno zanesljive.
D.09 Mentorstvo doktorandom
COBISS.SI-ID: 255788032Namen: Predstaviti splošno nomenklaturo za bolnike, ki izpolnjujejo ACR klasifikacijske kriterije za sistemski lupus eritematozus (SLE) z začetkom bolezni v otroštvu. Metode: Pregledali smo medicinsko literaturo za vse raziskave s tarčno populacijo v obdobju od leta 1960 do 2011, da bi dobili vpogled v uporabljeno terminologijo pri otrocih in mladostnikih s SLE. Prav tako smo preučevali starostno mejo in klinične značilnosti bolnikov s SLE s pričetkom v otroštvu in v odrasli dobi. Dobljene podatke smo primerjali s terminologijo, ki je uveljavljena za druge kronične bolezni z začetkom v otroštvu oziroma v odrasli dobi. Rezultati: Ugotovili smo izrazito raznolikost v starostni meji za opredelitev bolezni z začetkom v otroštvu, ki se je gibala med 1421 leti, vendar je bila pri večini študij uporabljena meja 18 let. Glavni sinonimi v medicinski literaturi so bili SLE brez starostno jasno opredeljenega z ačetka bolezni, SLE s pričetkom v otroški dobi, juvenilni SLE in pediatrični SLE. Zaključek: Na osnovi definicije otroške dobe in po analogiji z ostalimi kompleksnimi kroničnimi boleznimi s pričetkom v otroški dobi ter v odsotnosti genetsko jasno opredeljenih razlik, ki bi razločevala SLE pri otrocih in odraslih, predlagamo izraz SLE z začetkom v otroški dobi za bolnike z začetkom SLE pred dopolnjenim 18. letom.
F.21 Razvoj novih zdravstvenih/diagnostičnih metod/postopkov
COBISS.SI-ID: 657836Cilji: Doseči mednarodni konsenz za kazalnike kakovosti pri obravnavi otrok s sistemskim lupusom eritematozusom na osnovi objavljenih znanstvenih podatkov. Metode: Za opredelitev kazalnikov kakovosti za klinično obravnavo otrok in mladstnikov s SLE smo poslali dva vprašalnika s tehniko Delphi 340 zdravnikom, ki obravnavajo te bolnike. Meja za konsenzusje bila 80%. Rezultati: 297 zdravnikov (87% je odgovorilo na prvi Delphi vprašalnik in 265 (76%) na drugi vprašalnik. Konsenzus smo dosegli pri 26. kazalnikih kakovosti, ki določajo laboratorijske parametre ob diagnozi, vzdrževanje zdravja, diagnozo in zdravljenje lupusnega nefritisa, splošne preventivne ukrepe, spremljanje varnosti zdravil, svetovanje in spremljanje kadriovaskularnih dejavnikov tveganja in proces predaje za nadaljnje vodenje pri internistih. Izmed 26. kazalnikov je bilo 11. enakih kot pri odraslih bolnikih s SLE, pri 9. je bila potrebna modifikacija, 6. kazalnikov pa je specifičnih za pediatrično populacijo. Zaključek: Dosegli smo mednarodni konsenzus za kazalnike kakovosti za otroke s SLE, ki omogočajo spremljanje kakovosti medicinske obravnave teh otrok.
F.21 Razvoj novih zdravstvenih/diagnostičnih metod/postopkov